Langerin (QR065)

Langerin/CD207 ist ein membranassoziierter Typ-II-Rezeptor, der ausschließlich von Langerhans-Zellen, in Astrozytomen und malignen Ependymomen, nicht aber in normalem Hirngewebe exprimiert wird. Er erkennt Mannosereste, induziert Membranüberlagerung und Zippering, was zur Bildung von Birbeck-Granula führt. Von Langerhans-Zellen abgeleitete Tumoren werden in Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH) und Langerhans-Zell-Sarkom (LCS) unterteilt. Das LCS ist ein seltener dendritischer Zelltumor, der als bösartige hochgradige Variante der LCH definiert ist. Die Unterscheidung zwischen LCH, LCS und anderen Tumoren ist schwierig. Das Vorhandensein von Birbeck-Granula, CD1a und die Expression von Langerin-Proteinen sind hilfreich bei der Unterscheidung von Langerhans-Zell-Erkrankungen und anderen Nicht-Langerhans-Zell-Proliferationen.